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白内障分类:什么是先天性白内障

责任编辑:xiaofeng    日期:2016-05-04

        先天性白内障是胎儿发育过程中,晶状体发育生长障碍的结果。其发生原因有内源性和外源性两种,内源性与染色体基因有关,有遗传性。外源性是指母体或胎儿的全身病变对晶状体所造成的损害,如母亲在妊娠3个月内患病毒性感染(如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎),甲状腺机能不足、营养不良、维生素缺乏等均可致先天性白内障。   临床表现   先天性白内...


        先天性白内障是胎儿发育过程中,晶状体发育生长障碍的结果。其发生原因有内源性和外源性两种,内源性与染色体基因有关,有遗传性。外源性是指母体或胎儿的全身病变对晶状体所造成的损害,如母亲在妊娠3个月内患病毒性感染(如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎),甲状腺机能不足、营养不良、维生素缺乏等均可致先天性白内障。

  临床表现
  先天性白内障多为双侧、静止性,少数出生后继续发展。偶有至儿童期或少年期始对视力有影响。可根据品状体混浊的部位,形态进行分类,常见的有以下几种:
  1.前极白内障:因胚胎期晶状体泡未从表面外胚叶完全脱落所致。混浊居前极囊下,为小圆形白点。有时表面稍突起,称锥形白内障,为前囊下上皮增生所致。对视力影.D向不明显。多为双侧、静止性。
  2.后极白内障:为胚胎期玻璃体血管末完全消迟所致。混浊在后囊中央,因其位于结点附近,故对视力有一定影响。为双侧、静止性。
  3.冠状白内障:晶状体皮质深层周边部有短棒状、圆形、椭圆形、哑铃形混浊,排列呈花冠状。晶状体中心部及极周边部透明。双眼、静止性,很少影响视力。与遗传有关。
  4.点状白内障:细小点状灰白色混浊,有时带有蓝色,位于皮质深层,多在周边部。不影响视力。双眼、常见。
  5.绕核性白内障:又称板层白内障。为乳白色薄层混浊,包绕在透明晶状体核之外,有时在此板层混浊之外,又套一层或数层板层混浊,各层之间仍有透明皮质间隔。最外层常有短弓形混浊骑在核的赤道部周围,称为骑子。视力明显减退。为儿童最常见白内障之一,绝大多数为双眼静止性。为常染色体显性遗传,原因不明,可能与胎儿甲状旁腺机能低下、低血钙及母体营养不足有关。
  6.核性白内障:核部混浊,皮质完全透明。瞳孔缩小时视力明显下降,瞳孔散大时视力显著增加。
  7.全白内障:出生时晶状体全部混浊,由于晶状体上皮及基质在婴儿期已被破坏,出生后不会有新的纤维生长,有时白内障内容全部液化,时久可被吸收形成膜性白内障。
  8.膜性白内障:液化白内障吸收后,前后囊膜接触机化,两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞,使膜性白内障呈厚薄不均的混浊。
  9.其它少见白内障
  ①缝性白内障:晶状体前后缝附近出现各种形式的混浊。
  ②纺锤形白内障:贯穿晶状体前后轴、连接前后极的纺锤形混浊。
  ③珊瑚状白内障:皮质呈珊瑚状混浊。
  上述白内障一般均为静止性。
  治疗措施
  1.先天性白内障:如为静止性且对视力影响不大者,一般不需要治疗,如点状白内障、冠状白内障、前极白内障等。
  2.绕核性白内障、全白内障等:明显影响视力者应手术治疗。可做截囊吸取术或囊外摘除术。过去对绕核性白内障做增视性虹膜切除术,但木后通过角膜及品状体周边部视物,不能得到满意的视力,不宜采用。
  3.手术时机:手术愈早获得良好视力的机会愈大,有些学者主张在生后几周内即可手术,一般宜在婴儿3—6个月时手术。
  4.无晶状体眼屈光矫正:儿童无晶状体眼矫正的目的是保存视力、预防弱视和促进融合功能的发育。
  ①眼镜矫正简单易行且易调整更换,但仅适于双眼无晶状体眼且年龄较大者。
  ②接触镜适于大多数单眼无晶状体眼患儿,但经常取戴十分麻烦,不易被患儿及家长接受,且容易发生感染及角膜上皮损伤等并发症。
  ③表面角膜镜片术手术方法简单较安全,必要时可以更换。但视力恢复慢并发症较多,临床应用仍受到限制。
  ④人工晶体植入术目前对儿童人工晶体植入存在较大争论,争论焦点是多大年龄施行手术较合适。由于显微手术技术及人工晶体质量提高,严重并发症已很少,儿童人工晶体植入已被越来越多的人所接受,尤其是单眼白内障人工晶体植入更有其优越性。但是,由于缺乏人工晶体对眼的生长发育长期影响的资料,所以仍应持慎重态度。
  单眼先天性白内障,目前1岁以内还不是常规做植入术,但曾有报道个别2岁以下患者植入人工晶体取得较好早期效果。少数医生认为6—8岁儿童可植入后房型人工晶体。对于双眼先天性白内障,多主张用眼镜矫正而不植入人工晶体。
  ⑤白内障术后应及时积极治疗弱视。

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